Diário de Um Hemofílico de Bem Com A Vida e Notícias e Tudo Sobre Hemofilia

segunda-feira, 19 de outubro de 2009

A HISTÓRIA DA HEMOFILIA - sangue azul

O COMEÇO

A primeira menção a ela surge, ainda antes de que seu nome tivesse aparecido, e está em registros no Talmud, relatando problemas em algumas crianças que fizeram a circuncisão, ato religioso daquele povo. 
 Nestes escritos está ainda a  decisão do Patriarca Rabbi-Judah de isentar o terceiro filho, da mesma mãe, de ser circuncidado, quando os seus dois primeiros filhos tivessem morrido de hemorragia após circuncisão. Não se sabia ainda o que era a doença, que ainda nem tinha um nome, mas os  rabinos após presenciarem sangramentos mais intensos em alguns,  observaram que estes casos pareciam seguir um padrão família, acontecendo em membros de uma mesma família.  

SÉCULO X ao SÉCULO XII
No século  X observações levaram a descoberta de que em uma aldeia, alguns homens sangravam até a morte, as descrições foram feitas por  Khalaf ibn Abbas, que definiu o fenômeno como Albucasis, começava se a noção de que haveria ligações familiares com essa desordem hemorrágica, sendo que, no século XII  Maimenides rabino, determinasse que entre os judeus, a ratificação de que, se houvesse sangramento mais complicado na circuncisão, que não se fizesse nos. Em 1791, seis irmãos de uma mesma mãe  tiveram hemorragias fatais após pequenos ferimentos, mas irmãos, filhos de outra mãe, primos destes,  não foram afetados, o que poderia indicar hereditariedade para o problema, os que estudaram o caso, basearam os registros anteriores dos judeus para endossarem seus estudos. Em 1.793, em outra  Família Consbruch – um homem apresentou os mesmos sintomas,  dois filhos de sua irmã igualmente tinham estes mesmos problemas. Chegava se a comprovação, de que havia hereditariedade e estava ligada a genética, mas foi Otto em 1903 que a  a irregularidade era transmitida por mulheres, mas que estas não apresentavam sintomas, mas sim seus filhos, que foram chamados de  “sangradores”. Ainda não havia um nome para a doença.  Otto tinha a desordem e  estudou sua árvore genealógica e encontrou casos entre 1.720 e 1.730. De 1837 aproximadamente até 1920, casos da doença estiveram presentes nas famílias reais da Europa e da Russia.  Dos nove filhos da  rainha Vitória, duas eram portadoras e  um hemofílico. As filhas portadoras se  casaram transmitindo a doença a  três de seus netos e seis bisnetos. Entre os descendentes, o que ficou mais famoso historicamente foi o filho de Nicolas Romanoff da Rússia e Alexandra (neta de Vitória); seu nome era Alexis (1.904 – 1.918) e foi assassinado junto com a família real durante a Revolução Comunista.

Famílias Reais e Csares
A rainha Vitória  foi rainha da Inglaterra no período de 1.837 a 1.901 teve um filho hemofílico e duas filhas portadoras, que se casaram transmitindo a doenças, dando a Vitória três  netos e seis bisnetos com hemofilia, dentre estes  o filho de Nicolas Romanoff da Rússia e Alexandra (neta de Vitória); que tinha o nome de  Alexis (1.904 – 1.918). 

ESTUDOS E TRATADOS - DEFINIÇÕES

Nas escrituras  dos judeus, as menções a uma desordem hemorrágica ajudaram nos estudos e definições do que seria uma doença causadora de hemorragias, e outras observações e estudos como os de Otto foram igualmente fundamentais, em  1.820, Nasse fez  um exame completo de toda literatura existente sobre o assunto.

O NOME 1828

Até 1928 ainda não havia um nome, várias descrições, tratados, diversos nomes foram usados, mas nenhum nome oficialmente até que naquele ano, no tratado de Hopff, um nome estranho foi usado para defini-la, "hemofilia', que significa "amor ao sangue", e que seria então o nome desta desordem hemorrágica, que é a deficiência de um dos fatores de coagulação do sangue.  

PRIMEIRA TRANSFUSÃO DE SANGUE 1840

1840: A 1ª transfusão de sangue é realizada, em Londres. Como não havia ainda um tratamento específico para doença, esta passou a ser a prática padrão em grandes sangramentos ou hemorragias. 

PRIMEIRAS TENTATIVAS DE TRATAMENTO 1901
Várias tentativas de tratamento foram tentadas a princípio, algumas até bizarras, o que está descrito no livro, publicado em  1901, “Livro de Referência dos Cirurgiões Gerais”, dos Estados Unidos,  uma lista de tratamentos que poderiam ser usados, dentre eles,  gás puro de oxigênio ou glândula tireóide; medula óssea; água oxigenada ou gelatina. De a segunda edição do tratado, em 1926  trouxe  novas técnicas vieram com  extirpação do baço, administrando transfusões sangüíneas e injetando citrato de sódio, cálcio, ou diferentes componentes líquidos do corpo, incluindo alguns líquidos da mãe. A terceira edição trazia as novidades,  aplicações de músculos de pássaros, vitamina e terapia de raios X, administração de hormônios femininos e extrato de clara de ovo e simultaneamente injetando e extraindo sangue.
VENENO DE COBRA 1934
O  Professor Hamilton Hartridge em 1934 descobriu que determinados venenos de cobra faziam o sangue coagular. Para se aprofundar no assunto, ele e R. G. MacFarlane foram ao zoológico e obtiveram amostras de veneno de mais de 20 cobras.  O veneno passou por um processo de atenuação e o produto foi aplicado em forma de compressa na boca do hemofílico que acabara de ter um dente extraído. A hemorragia parou. Embora o veneno de cobra tivesse conseguido estancar o sangue em uma ferida superficial, seria por demais perigoso usá-lo em hemorragias internas.


Importante lembrar que, pouco se conhecia sobre a hemofilia e que estas práticas, obviamente, foram abolidas com o tempo. Não sendo preciso dizer que na época a vida dos hemofílicos era curta.
Em 1930 os avanços concretos começaram, sendo que, em 1940 como já visto a primeira transfusão de sangue aconteceu.


 EVOLUÇÃO - DÉCADAS DE 50 AOS ANOS 80
Transfusões de sangue eram a base do tratamento da hemofilia,  ainda não se sabia a real causa da hemofilia. A Dra. Rosemary Biggs e colegas (Oxford/UK), em 1952,  descobriram a  falta do fator IX, denominado Christmas – nome do primeiro paciente diagnosticado, que causava um dos tipos de hemofilia. Isso abriu caminho para novas descobertas. 
Desenvolvimento da técnica de separação do plasma permitiu seu uso para tratamento de hemofícos.  De 1960 até o presente, trabalhos científicos mais elaborados começaram a aparecer. Do ponto de vista genético, o  Professor Bulleck estudou  o caminho do gene da Rainha Vitória, causador da Hemofilia nas casas reais europeias. Mas foi o trabalho de  Judith Pool (USA) apresentando  o procedimento de obtenção do “crioprecipitado” . Baseados nos trabalhos de Dra. Judith finalmente, surgem os concentrados purificados de fator VIII e IX, era o ano de 1965.
Surge a técnica de separação do Fator VIII e de  transformá-lo  em pó, permitindo a produção de um  concentrado de Fator VIII Humano - 1960, sendo que, em 1970, surgiriam os concentrados purificados de Fator VIII e IX, logo adotados em  países desenvolvidos, onde aparece pela primeira vez a terapia domiciliar.  70, No Brasil o Crio era o modelo de 1970 até praticamente toda década de 80. Mas contaminações virais eram freqüentes e surgindo também a AIDS, e já no começo  e durante todos os  anos 80 e é marcada pela contaminação de grande quantidade de pessoas com hemofilia. Somente no fim dos  anos 80, é implantada a  inativação viral pelo tratamento com solvente/ detergente, purificado pela tecnologia de anticorpos monoclonais, que traz praticamente total segurança. Os anos de 1980 foram marcados pela epidemia de AIDS, no mundo todo especialistas e tratadores, pessoas com hemofilia e familiares destes começaram a debates e buscar formas de melhorar o tratamento, que fossem mais seguros.
INATIVAÇÃO VIRAL
Surgida a partir de 1986, é o modelo usado até hoje para hemoderivados.
2000 - 2001

Em 2000 começou experimentalmente pelo Ministério da Saúde o Programa de Dose Domiciliar, ratificado em 2001, sendo que em 2001 também um projeto de lei proibiu o uso do Crio Precipitado para Tratamento da Hemofilia no Brasil. Em 2005 nasce o blog Hemofilia News.

2010 a 2013
Em 2010 a visão do tratamento da hemofilia no Brasil muda, agora o foco é prevenção. As doses domiciliares passam a ser de 3 somadas a mais 3 complementares no começo de 2010, logo eram de 6 a 12 doses domiciliares - depois veio o tratamento com profilaxia primaria e depois a secundaria, tratamento com imunotolerância para inibidor. 

Por Maximiliano Anarelli de Souza
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 LEIA SOBRE AS FAMÍLIAS 
                E RUSSAS.

O fato de estar presente em algumas das principais famílias reais ao longo da história, ao ponto de ser conhecida como, doença dos reis, fez com que a hemofilia ficasse mais conhecida e fosse uma das doenças, mais estudadas.

Alexei , filho da  da Rainha Victoria  tinha Hemofilia B grave, severa, conforme apontam estudos recentes com analises genéticas nos ossos da esposa e filhos do último Czar russo, Nicolau II, que eram descendentes da monarca britânica.

Alguns dizem que a expressão sangue azul, pode ter relação com a hemofilia, pelas manchas rochas, "AZULADAS", típicas da hemofilia.

Segundo a análise, publicada no jornl "Science", A Czarina Alexandra, neta da Rainha Vitória, era portadora, ou seja, poderia e de fato transmitiu a dois de seus filhos,  Maria,  também portadora e Alexei,  tinham um tipo de hemofilia conhecida como  doença Christmas, o nome do primeiro homem afetado a ser estudado em detalhe em 1952. Em 1905, a Czarina virou-se para Rasputine à procura de ajuda. Durante a Primeira Guerra Mundial ele tornou-se no conselheiro pessoal da Czarina. A sua influência, que incluía escolher pessoalmente candidatos para o governo, contribuiu para a Revolução Russa de 1917.
Os ossos dos irmãos russos foram encontrados nos Urais em 2007. Evgeny Rogaev, da Universidade de Medicina de Massachusetts e autor do estudo foi requerido pelas autoridades russas para examinar os ossos. O ADN estabeleceu que os ossos pertenciam às crianças que faltavam de Nicolau II cuja família foi assassinada em 1918.


A história da Hemofilia é provavelmente tão antiga como a história do homem, mas não seria tão largamente conhecida se a Rainha Vitória de Inglaterra e os seus descendentes não estivessem diretamente envolvidos.
O reinado de Vitória foi o mais longo, até à data, da história do Reino Unido e ficou conhecido como a Era Vitoriana. Este período foi marcado pela Revolução Industrial e por grandes mudanças a nível económico, político, cultural e social.
Conta-se que Vitória estava apaixonada pelo primo, o príncipe Albert de Saxe-Cobourg-Gotha e assim tomou a iniciativa de pedi-lo em casamento (visto que na época ninguém poderia fazer tal pedido a uma rainha). Ele aceitou. Foi a primeira vez que se teve notícias de alguém casar por amor. Vitória era ousada e acrescentou ao seu traje nupcial algo proibido para uma rainha da época – um véu. Nascia aí um costume que atravessaria o tempo e daria a Vitória o reconhecimento de trazer para a nossa época o amor, para unir um homem e uma mulher
A 10 de Fevereiro de 1840, Vitória casou com o príncipe Alberto de Saxe-Cobourg-Gotha, seu primo direito. Tiveram 9 filhos (4 rapazes e 5 raparigas). Um dos rapazes, Leopoldo, tinha hemofilia e, pelo menos, 2 raparigas (Alice e Beatriz) eram portadoras. Todos eles casaram com descendentes das diferentes Casas Reais Europeias, porque naquele tempo tinha que ser assim. Por exemplo, se uma menina fosse princesa, tinha que casar com um príncipe, mas não tinha que ser um príncipe do seu próprio país. Uma princesa de Inglaterra poderia casar com um príncipe de Espanha, da França, da Alemanha ou de outro qualquer país. O que importava é que fosse príncipe de algo. Sabe-se agora que não é uma boa ideia casamentos entre primos, mas muitas vezes assim acontecia

Fontes ligadas a esta matéria inclinam-se para o fato de que a hemofilia apareceu nas famílias reais por causa da consanguinidade, facto que não ficou provado ser realmente verdadeiro. Primeiro, porque na época era prática comum entre todas as famílias da Europa, elevadas e baixas, casarem entre primos, dentro da sua própria cidade ou vila, pois assim a pureza do sangue era fortalecida. Segundo, só o facto de uma princesa germânica se ter casado com um príncipe da Rússia (Alexandra e Nicholas II) contrariou também este conceito.

Se houvesse uma maldição sobre a Família Saxe-Coburg, nenhum infortúnio poderia ser tão grande como a hemofilia, descoberta em 1803 por um médico dos Estados Unidos, o Dr. Otto. Acerca da hemofilia ele escreveu "é uma aflição estranha... embora as mulheres não sejam atingidas, elas são capazes de transmiti-la aos seus filhos varões".
A união de Vitória e Albert marcou o começo da hemofilia na linha real britânica que eventualmente afetou a maioria das casas reais da Europa, merecendo assim o título de "doença real" ou "doença de sangue azul". A Rainha Vitória, portadora do cromossoma X defeituoso, culpou-se ela própria por esta ocorrência, aquando do nascimento do seu oitavo filho, o Príncipe Leopoldo e, subsequentemente, dos seus netos, através das suas filhas Alice e Beatriz. De acordo com Lady Elizabeth Longford, "Uma nuvem de preocupação e perplexidade no futuro atingiu a Rainha, causada pelo seu correcto entendimento de que a hemofilia não acontecia ‘só na sua família’. Mas afinal donde é que ela vinha?"
Fontes sugerem que isto ocorreu através de uma mutação genética espontânea quando os primos direitos Vitória e Albert casaram. Longford especulou:
A Rainha pode ter herdado o gene da sua mãe, a Duquesa de Kent, uma princesa de Saxe-Coburg. Mas isto parece não ser provável porque nenhum caso de hemofilia pode ser identificado em ambos os lados da família da Duquesa e nenhuma evidência de hemofilia pode ser também encontrada na família do Duke. Contudo, existiu nas crianças de Vitória e Albert. O príncipe Leopoldo foi a única vítima de entre as suas crianças e em consequência o único transmissor do sexo masculino. 
As duas Princesas Alice e Beatriz foram transmissoras e os seus casamentos espalharam a doença pelas casas reais da Europa.
Enquanto Vitória observava este flagelo que tinha caído no seu próprio filho, e depois nos seus netos e bisnetos, a mais poderosa mulher do mundo lamentava unicamente, "A nossa pobre família parece perseguida por esta terrível doença". Ela não poderia ter sabido que transmitindo o gene da hemofilia aos seus descendentes, estava a mudar o curso da realeza e da história.
Leopoldo casou em 1882, tinha 29 anos de idade. A sua noiva, Helena de Wedbeck, deu-lhe 2 crianças; uma filha, Alice e um filho. Mas antes do filho ter nascido Leopoldo morreu depois de uma queda em Cannes, tinha 31 anos. A sua filha Alice era certamente portadora e pelo menos um dos seus descendentes, Rupert, tinha hemofilia e veio a falecer em 1928, depois de um acidente de automóvel.
A princesa Beatriz era a filha mais nova da Rainha Vitória.  Ela ficou em casa com a mãe durante toda a sua vida. Mesmo o seu casamento com o Príncipe de Battenberg não foi capaz de a retirar do lado da sua mãe. Uma pessoa tímida e sofredora, a Princesa Beatriz ficou conhecida por encostar o seu ombro ao do seu vizinho à mesa de jantar. Ela ficou desolada pela morte do marido em 1896, em África, durante a Guerra Anglo-Boer. Depois da morte da sua mãe, em 1901, Beatriz viveu para as suas crianças, principalmente para a sua filha, Vitória Eugenia. Mãe e filha partilhavam muito em comum, nomeadamente ambas eram portadoras de hemofilia, como ficou conhecido depois de Vitória Eugenia se tornar Rainha Ena de Espanha.

O Reino de Espanha

Em 31 de Maio de 1906, Ena casou com Afonso XIII, rei de Espanha. 

O seu reinado como rainha teve um mau começo quando, depois da cerimónia, rebentou uma bomba na carruagem real. A rainha não ficou ferida mas o seu vestido ficou salpicado com o sangue de um guarda. Vitória isolou-se do povo espanhol, era impopular e o seu casamento era tudo menos que idílico. A situação melhorou com o nascimento do seu primeiro filho, o Príncipe Afonso, mas cedo se percebeu que Vitória lhe tinha transmitido a hemofilia, facto que o marido nunca lhe perdoou. O rei tinha muitas amantes e Victoria dedicou-se a trabalhar na educação, em hospitais e reorganizando a Cruz Vermelha Espanhola. A família real foi para o exílio em 1931 depois da república espanhola se ter instalado. Muito antes deste penoso exílio acontecer, a Rainha Vitória aprovou o casamento de sua filha Beatriz de Battenberg dizendo: "Se não houver sangue fresco a raça real degenerar-se-á moral e fisicamente." Infelizmente, porém, para a Rainha Ena, ser descendente de um Battenberg não foi suficiente para afastar a maldição da família.

Alexis – O pequeno Czar













Uma outra neta da Rainha Vitória, através da qual um trono real viria a cair, foi a Princesa Alexandra de Hesse que casou com Nicholas II da Rússia. A sua mãe, Alice, morreu quando ela era pequena. Assim, Alecky (ou Sunny como era chamada) veio viver com a sua avó, a Rainha Vitória. Vitória tinha esperança que a sua linda e pequena neta casasse com "o único herdeiro" do trono Britânico, o Príncipe Albert Victor. Teria sido uma esplêndida jogada para uma princesa insignificante de origem germânica e que era órfã. Para desânimo de todos ela rejeitou e para maior surpresa aceitou a proposta de casamento de Tsarevich Nicolai, da Rússia. Vitória temeu o pior. Numa carta para a irmã mais velha de Alexandra, a Princesa Louis de Battenberg, a Rainha de Inglaterra escreveu, "O meu sangue gela quando penso nela tão nova, e provavelmente colocada naquele trono tão inseguro... Ela não tem parentes e eu sou a única avó e sinto que tenho direitos sobre ela."
A história provou que os receios da Rainha eram justificados. Em 1894 Alexandra casou com o Czar Nicholas da Rússia. Um casamento feliz foi também uma união desastrosa. Nicholas e Alexandra trouxeram tragédia a eles próprios, às suas crianças e ao seu país, através de meios estranhos. Como a sua mãe Alice, Alexandra era uma portadora de hemofilia. Depois do nascimento de quatro filhas, Alexandra deu finalmente ao Império um filho varão, em Agosto de 1904. Os pais que estavam eufóricos, pouco tempo depois ficaram destroçados com a notícia de que o jovem filho Tsarevich (Alexis) tinha hemofilia. 
Ele foi provavelmente o herdeiro mais mimado e protegido da história, cercado de um corpo de guardas para todo o lado que fosse, mas os seus pais não podiam evitar todos os acidentes de acontecer. 
Muitas vezes Alexis sofria de grandes dores de hemorragias internas antes delas pararem e algumas vezes ele quase morreu. A Imperatriz tentava incessantemente proteger o seu filho e voltou-se para o demoníaco monge Rasputin à procura de conforto. 
Em breve Rasputin estava a dar o seu conselho não só para o seu filho mas para a forma como o país deveria ser gerido. Uma das piores decisões do Czar foi a sua tolerância para com Rasputin. Ele servia-se da Imperatriz como elo de ligação com o mundo sobrenatural. Tudo isto combinado com a sua origem germânica, fez com que o povo russo se revoltasse contra o Czar e em 17 de Outubro de 1917 a Revolução Bolchevista começou, mudando o curso da história e destruindo a vida de milhões de pessoas.
Desde muito cedo do seu casamento, a adversidade assombrou-os. A hemofilia, como doença real, explica, em parte, o desastroso reinado de Nicholas e Alexandra. Mas não explica tudo...
Assim, a melhor forma de compreender a Rainha Vitória e a sua infortunada vida, é aceitar tanto as lendas como os factos. Nenhuns constituem inteiras verdades, mas ambos são necessários para compreender os lados brilhantes e obscuros desta grande velha Senhora do século XIX.



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do Diário Postagens opiniões e pensamentos



Quarta- Feira, 27 de setembro

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Os embaixadires em Hemofilia leval informações para melhorar o tratamento e a qualidade de vida das pessoas com hemofilia e seus familiares.

*9:00 Abertura do Hemocentro - Dra. Juliana Moreira (hematologista.

*9:10 A importância da Associação de Pacientes - Rosi e Roberto (Cheminas).

*9:20 A importância da profilaxia e da adesão ao tratamento - Dra. Juliana Moreira (hematologista.

*9:50 Troca de Experiência Com O Embaixador - Milton Ferreira (Embaixador) .

*10:10 Atenção Aos Cuidados Domiciliares e Benefícios do Tratamento - Adriana Drumond e Fernanda Tonimoto (Hemominas).

*11:00 Coffe Break - Todos. .



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Segundo Tiradentes no tempo dele sacanagem era sacanagem. Ele diz que não entendeu usarem isso pra enaltecer a esquerda e criticar a direita. Ele diz que apologia a pedofilia é crime. Se a aquilo for arte em Belo Horizonte deveriam a rua Guaicurus devia ser patrimônio cultural. As moças pintam o sete. Tiradentes se diz Feliz porque esse tempo não é dele. No dele estudante universitário não ia pelado pra faculdade.Como na música do Silvio Brito. Tá todo mundo doido...



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